Diagnos och hantering av akut bihålsinsufficiens

Diagnos och hantering av akut binjureinsufficiens av SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Denna artikel ger en detaljerad bild av diagnosen och hanteringen av akut binjurinsufficiens. Detta är ett plötsligt livshotande tillstånd som orsakas av otillräckligt kortisol och aldosteron, de viktigaste hormonerna i binjurskortet (mer än 50 steroider produceras av binjurskortet).

Introduktion:

Akut binjureinsufficiens är ett brått livshotande tillstånd som orsakas av otillräckligt kortisol och aldosteron, de viktigaste hormonerna i binjurskortet (mer än 50 steroider produceras av binjurskortet). Detta är ofta en ojämn diagnos och resulterar i svår sjuklighet och dödlighet vid odiagnostiserad eller otillräcklig behandling. Eftersom det är potentiellt livshotande, är den första diagnosen och beslutet att behandla presumptiva och bygger på historia, undersökning och mycket högt misstankindex.

Epidemiologi:

Beräknad förekomst av Addisons sjukdom är 60 / min i allmänhetens befolkning. Kvinna / kvinnligt förhållande är 1: 1. Som en etiologi är autoimmun förstörelse 2 till 3 gånger vanligare hos kvinnor medan tuberkulos är vanligare hos män. Det brukar ses i 3: e till 5: e decenniet av livet, även om det kan förekomma i alla åldersgrupper.

Orsaker till akut njurinsufficiens:

A. Biverkningskris hos patienter som inte har existerande binjurinsufficiens, dvs hos patienter med tidigare brunn:

jag. Pseudomonas septikemi eller meningokockemi (Vattenhus Fridericksen syndrom). Detta är särskilt viktigt för barn.

ii. Plötslig bilateral binjureblödning efter antikoagulant terapi eller koagulationsstörning (ITP), födelsestrauma under graviditet.

III. Binjure trombos, idiopatisk eller efter venografi och ryggskada.

Kliniska manifestationer:

en. Hypotension / chock> 90%

b. Mage / ryggsmärtor Feber: 68%

c. Feber: 66%

d. Anorexi / illamående / kräkningar: 47%

e. Neuro-psykiatrisk manifestation, Förvirring desorientering: 42%

f. Huvudvärk / svaghet / trötthet: 28%

g. Lågt blodtryck> 50%

h. Stomhet i buken / Rebound ömhet: 22%

jag. Bevis på ockult blödning som är Minskning i Hb, PCV

j. Progressiv, hyperkalemi, hyponatremi och volymkontraktion (bör föreslå diagnosen).

Mycket högt index av misstanke och aggressiv institution av terapi bör utföras; annars kan koma och död ske mycket snabbt.

B. Akut biverkningsinsufficiens hos patienter med etablerad binjursvikt, i denna inställning är patienten ett känt fall av binjurinsufficiens och av följande skäl kan akut insufficiens utfällas.

jag. Patienten ökar inte dosen av steroider vid infektion / annan stor sjukdom / operation.

ii. Kan inte behålla mediciner på grund av bestående kräkningar, dvs på grund av akut gastroenterit.

III. Patienten får höga doser syntetiska glukokortikoider men mineralokorticoidbehovet är inte uppfyllt.

Kliniska manifestationer:

en. Dehydrering / hypotension / chock out of proportion i svårighetsgrad mot nuvarande sjukdom.

b. Illamående / kräkningar med historia av viktminskning och anorexi.

c. Buksmärtor (akut mage)

d. Oförklarlig hypoglykemi.

e. Oförklarlig feber

f. Förvirring / koma

g. Hyperpigmentering och / eller vitiligo

h. Annan endokrin brist - hypotyroid / gonadal misslyckande.

jag. Lab-K ⁺, Na ⁺, karbamid, Ca2 ⁺, eosinofili.

C. Akut biverkningsinsufficiens hos en tidigare odiagnostiserad patient:

Det utfälls vanligtvis, om patienten utsätts för en större fysiologisk stress, sjukdom eller feber. Det brukar manifesteras som oförklarlig chock och andra fynd liknar vad som beskrivs ovan (B).

D. Snabba uttag av steroider från patienter efter kronisk steroid Administrering:

Även om fysisk upptäckt kan vara av Cushings syndrom, undertrycks hypothalamus hypofysen binjur och adrenaler genomgår atrofi och snabb uttag kan fälla ut akut binjurinsufficiens.

E. Akut binjureinsufficiens kan uppträda hos patienter med nedsatt binjurreserver eller medfödd adrenal hyperplasi när de ges farmakologiska medel som kan hämma steroidsyntesen (ketokonazol) eller ökad steroidmetabolism (fenytoin och rifampicin).

F. Adrenal kris är inte vanlig vid sekundär och tertiär binjurinsufficiens eftersom normal renin angiotensin aldosteronfysiologi upprätthålls och hypovolemi är sällsynt.

Patienten kan emellertid utveckla akut binjureinsufficiens i:

en. Pituitary apoplexy som orsakas av infarkt av en stor tumör och

b. Efter botning av Cushings sjukdom när ACTH som utsöndrar tumör av hypofys eller icke-hypofys ursprung upphör, kan patienten gå in i akut binjurinsufficiens på grund av undertryckt hypotalamisk hypofys-adrenalaxel.

Manifestationer inkluderar:

en. Plötslig allvarlig huvudvärk, visuell förlust och hypotension med eller utan chock.

b. Bevis på annan hypofyshormonbrist.

Större kliniska manifestationer vid primär adrenalinsufficiens:

Viktiga kliniska manifestationer vid sekundär bihålsinsufficiens:

Symtom och tecken liknar dem med primär biverkningsinsufficiens med undantag av följande skillnader:

en. Hyperpigmentering och dehydrering förekommer inte.

b. Hypotension är mindre vanligt.

c. Hypoglykemi är vanligare.

d. Hyperkalemi / hyperkalcemi är mindre vanligt.

Etiologi av binjureinsufficiens:

Primär:

(i) Autoimmun (PGA I, II)

(ii) Tuberkulos / Histoplasmos / Blastomykos

(iii) HIV associerad: CMV, MAI och Toxoplasmos

(iv) Metastas (lung / mage / bröst / lymfom)

(v) Amyloidos / Hemokromatos / Sarcoidos

(vi) Läkemedel - Ketokonazol / Rifampicin

(vii) Familial - Adrenoleukodystrofi, Adrenomyeloneuropati

Sekundär:

(i) hypofysör, hypofys kirurgi, postkraniell strålbehandling

(ii) Craniopharyngiom

(iii) lymfocytisk hypofysit

(iv) sarkoidos

(v) Huvudtrauma

Tertiär:

(i) hypotalamisk

(ii) Exogen steroid administrering.

Differentiell Diagnos:

(i) Tidiga symtom på trötthet och lättsamhet är inte specifika så att diagnosen kan vara överlookad. Det kan vara förvirrat med asteni, trötthetssyndrom, depression och malingering.

(ii) Akut hypotension kan vara närvarande i tyst hjärtinfarkt, feokromocytom, intra-abdominal blödning och sepsis.

(iii) Viktminskning och gastrointestinala symptom kan förekomma i carcinonla mage.

(iv) Hyperpigmentering ibland kan vara frånvarande och kan vara närvarande med användning av läkemedel, bleomycin, tetracyklin, fenotiaziner, tungmetaller och hemokromatos (slemhinna sparas).

Diagnos:

A. Fastställande av bihålsinsufficiens, Diagnos beror på att man visar på otillräcklig kortisolproduktion.

(1) plasmakortisol vid 8 AM

(a) <5 mg / dl är presumptivt bevis på binjurinsufficiens (AI)

(b) <10 mg / dl föreslår starkt diagnosen av AI.

(c)> 20 mg / dl utesluter diagnosen.

Plasma Cortisol är låg på sen eftermiddag och kväll, så låga värden i dessa prover har inget värde. Fri urin kortisol är låg i patienten med svår biverkningsinsufficiens men kan vara normal hos patienter med tidig biverkningsinsufficiens.

(2) Svar på akut ACTH-stimulering:

Det ska utföras för alla patienter i vilka diagnosen misstänks

(a) Standard 250 mg test - efter I / V ACTH (250 mg) är ett normalt svar en ökning av plasmakortisolen efter 30 till 60 minuter till en topp på 20 mg / dl eller mer.

(b) Lågdos 1 mg ACTH ges I / V och detta kan avslöja partiell bihålsinsufficiens som kan missas genom standardtest (> 18 mg / dl).

Ett normalt svar på ACTH utesluter primär adrenalinsufficiens men eliminerar inte sekundär binjureinsufficiens vid den senaste starten (inom 1-2 veckor efter hypofysoperation). Här kan endast insulininducerat hypoglykemi eller metyrapontest vara diagnostiskt.

B. Ytterligare prov för att ta reda på typen av binjurinsufficiens:

(1) Basal plasma ACTH:

8 AM plasma ACTH ökas vid primär binjurinsufficiens (4000 pg / ml). I sekundära eller tertiära Addison s är ACTH-nivåerna låga eller låga normala. ACTH-nivån bör mätas innan steroidterapin påbörjas eller åtminstone 24 timmar. efter sista dosen av kortverkande steroid som hydrokortison. Om patienten är på långverkande steroid övergår han till hydrokortison i flera dagar innan ACTH-nivåerna mäts.

(2) Förlängd ACTH-stimulering:

Det skiljer primär från sekundär och tertiär binjureinsufficiens eftersom atrofiska binjurar i sekundär och tertiär återhämta Cortisol-sekreterarens kapacitet medan primärt är körteln delvis eller helt förstörd och redan utsätts för mycket höga nivåer av ACTH. ACTH ges som kontinuerlig infusion i 48 timmar. eller dagligen 8 timmar. infusion eller I / M-injektion av ACTH två gånger dagligen i 4-5 dagar. En 48-timmars ACTH-infusion är föredragen.

en. 17 OHCS> 27 mg under första 24 timmar. av infusion och> 47 mg under andra 24 timmar. av infusion utgör ett normalt svar. I hypo-pituitarism är 17 OHCS under andra infusionsdagen mer än 9 mg medan den i primära är mindre än 3 mg.

Sekundär kontra tertiär binjurinsufficiens:

ACTH-svar på CRH för att differentiera sekundär från tertiär insufficiens är användbar, men från en terapeutisk ställning är denna skillnad inte nödvändig. Det finns liten eller ingen ACTH-respons i sekundär där, liksom i tertiär binjurinsufficiens föreligger ett överdriven ACTH-svar.

Undersökningar för orsaker till biverkningsinsufficiens:

Primär insufficiens:

en. Röntgenbröst

b. Urin för AFB

c. CT-buken, förstorad, kalciumavsättning i tuberkulos, metastaser, blödning. Utesluter autoimmunprocess.

d. Komplementfixering för histoplasmos.

e. Anti adrenala antikroppar.

f. Glukos, kalcium, fosfor, TSH och parathormon för andra endokrina störningar.

g. FSH, LH, E2 om det finns amenorré.

h. CT styrde FNAC från en binjurmassa.

Sekundär / Tertiary:

en. CT eller MR för att utesluta en tumör av hypofys eller hypotalamisk area.

Behandling av binjurskrisen:

Som förklarat är binjurskrisen en livshotande nödsituation och kräver omedelbar och lämplig behandling. Om det finns en stark klinisk misstanke, bör behandling inte fördröjas för att utföra diagnostiska studier eller väntar på laboratorieresultat (även om andra orsaker eller hypotension / chock bör beaktas). Stödåtgärder är inriktade på att upprätthålla luftväg och andning. Intravenös glukos och tiamin startas. Dessutom ska volymen ersättas och behandlas med utfällande orsak också.

Initialt mål för terapi är en reversering av hypotension och elektrolytavvikelser. Stora volymer (2-3 liter 5% DNS) infunderas intravenöst så fort som möjligt. Hypotonisk saltlösning bör inte användas. Dexametasonnatriumfosfat, 4 mg eller en löslig form av hydrokortison-natriumsuccinat (100 mg) injiceras intravenöst omedelbart. Dexametason föredras eftersom dess effekter varar i 12-24 timmar och det stör inte mätningen av plasmastoreoid under efterföljande ACTH-stimuleringstest.

Om hydrokortison används, ges 100 mg varje 6-8 timmar under de första 24 timmarna eller kontinuerlig infusion vid 10 mg / timme. Mineralokortikoid är inte användbar akut eftersom det tar flera dagar för dess natriumhållande effekter att bli uppenbara och eftersom tillräcklig natriumutbyte kan uppnås genom intravenös saltlösningstillförsel. Vasokonstriktorer, såsom dopamin, indikeras under extrema förhållanden som ett komplement till volymbyte.

Efter initial behandling - eftersträvas orsak till binjurskretsen (bakteriell infektion, viral gastroenterit) och behandlas på lämpligt sätt. Efter patientens tillstånd kan stabil diagnos bekräftas hos patienter som inte är kända för att ha binjurinsufficiens med kort ACTH-stimulering och studier som utförts för att bestämma typen och orsaken till binjurinsufficiens.

Om det inte finns en stor utfälld eller komplicerad sjukdom kan glukokortikoider avsmalnas över 1 till 3 dagar till en oral underhållsdos (100-150 mg på andra dagen, hälften av denna dos på tredje dagen och därefter underhåll av 12-15 mg / m2 /dag.

De flesta patienter som är närvarande med binjurskrisen har primär binjurinsufficiens och kräver livslång mineralokortikoidutbyte. Fludrocortisol kan startas när saltlösning infusion stoppas och patienten tar mat och vätskor genom munnen, dosen är 0, 1 till 0, 2 mg / dag. Plasma reninaktiviteten bör hållas normal.

Förebyggande av akut binjurekris:

Utbildning av patienten och att patienten är medveten om akuta försiktighetsåtgärder är av största vikt för att förebygga binjurskrisen. Patienten måste läras att ett normalt aktivt och kraftfullt liv kan ledas så länge som den föreskrivna medicinen följs.

Patient och familjemedlemmar förklaras om:

en. Sjukdom och rationale för underhållsbehandling

b. Underhållsmedicin

c. Förändringar i drogerna under mindre sjukdomar

d. När ska man rådgöra med läkaren torkad

e. Förmåga att injicera Dexamethason i nödsituationer.

Varje patient behöver bära ett medicinskt alert armband halsband och bära ett medicinskt alarmkort som indikerar diagnos och dagliga droger. Varje patient ska ha en förfylld 1 ml (4 mg) dexametason natriumfosfatspray och bära den alltid.

Underhållsterapi:

glukokortikoider:

en. Dexametason 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg eller Prednisolon 5 (2, 5 - 7, 5) mg oralt vid sängtid, komplettera med hydrokortison 5 - 10 mg oralt i mitten av eftermiddagen om det behövs.

b. Alternativ terapi är hydrokortison 15-20 mg vid vakning och 5 - 10 mg tidigt eftermiddag. Övervaka kliniska symtom som minskning av pigmentering och morgonplasma ACTH som bör vara mindre än 80 pg / ml. Överdriven viktökning, ansiktsflöde, cushingoidegenskaper, ACTH <20 pg / ml föreslår en stor dos.

mineralkortikoider:

en. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 till 0, 2) mg / dag oralt, dubbleras dosen under sommaren när svettningen ökar. Det bör finnas ett liberalt saltintag. Övervaka stående och bakre BP, ödem, PRA i övre normala intervall och kaliumnivåer. Hypertoni och hypokalemi är suggestiva eller överdriven ersättning.

Behandling av mindre febril sjukdom eller stress:

Öka dosen av glukokortikoid till 2 till 3 gånger för sjukdomsdagen. Mineralokortikoiddos bör inte ändras. Om patienten inte löser sig om några dagar, kontakta läkare? Ingen ökning av dosen av läkemedlet krävs för OPD-baserad tandprocedur under lokalbedövning. Allmänna anestesi och I / V sedation som kontorsförfaranden bör undvikas.

Nödbehandling av svår stress / trauma:

Injicera 4 mg Dexamethason från förfylld spruta intramuskulärt och kontakta läkare så snart som möjligt.

Steroid täckning för sjukdom eller kirurgi på sjukhus:

För svår sjukdom, använd hydrokortison 100 mg I / V var 8: e timme. Lossa till underhållsnivå genom att minska dosen med 50 procent varje dag. Justera dosen beroende på sjukdomsförloppet.

en. För mindre förfaranden inom lokalbedövning / radiologi behövs ingen extra tillskott.

b. För måttligt stressiga förfaranden, såsom bariumenema / endoskopi, administreras hydrokortison 100 mg IV före förfarandet.

c. För större kirurgi administreras hydrokortison 100 mg IV före induktion och fortsätter som 100 mg 8 timmars under de första 24 timmarna. Därefter lossnar dosen snabbt till underhållsnivåer.

Graviditet och bihålsinsufficiens:

(a) Patienter med binjurinsufficiens går igenom graviditet och arbete utan svårigheter. Vissa patienter behöver mer glukokortikoid under tredje trimestern. Under arbetet ges normal saltlösning och 25 mg kortisol IV. Vid tidpunkten för leveransen administreras 100 mg hydrokortison per 6 timmar eller som kontinuerlig infusion och avsmalnas till en underhållsdos på 3 dagar.

Allvarlig illamående och kräkningar under första trimestern kan kräva intramuskulär dexametason, 1 mg / dag. Behandling av sekundär och tertiär binjurinsufficiens är identisk med undantag för att mineralokortikoid sällan krävs och ersättning av andra hormoner kan vara nödvändigt.