Hudsjukdomar: Uppsats om olika hudsjukdomar

Uppsats om olika hudsjukdomar!

Hudens epidermis består av två typer av celler, keratinocyter och dendritiska celler.

Kerminernas keratinocyter är anordnade i fyra skikt, basalcellskiktet, skiktet av skiktet, det granulära skiktet och det kåta lagret. Basalcellskiktet består av ett enda lager av kolumnar-typceller och de innehåller keratinfilament eller tonofibriller.

Basalcellskiktcellerna är förbundna med varandra såväl som de överliggande cellerna i skiktet av skiktet med intercellulära broar eller desmosomer. Vid basen är basalcellskiktcellerna bundna till den subepidermala basalmembranzonen.

Den subepidermala basalmembranzonen eller den dermo-epidermala förbindningen består av ett ark extracellulär matris. Elektronmikroskopi känner igen tre huvudzoner i den dermo-epidermala korsningen, lamina lucida, lamina densa och sublamina densa.

1. Lamina lucida-zonen (20 nm-40 nm tjocklek) ligger strax under keratinocytplasmemembranen och innehåller laminin, fibronektin och bullous pemfigoidantigen.

2. Lamina-densa-zonen (30 nm-60 nm tjocklek) framträder amorf och innehåller typ IV-kollagen. Hud inkuberad med 1 mol / L natriumklorid (salt split hudtest) delar upp huden genom lamina lucida.

3. Sublamina densa-zonen innehåller elastiska mikrofibrilbuntar, förankringsbuntar och epidermolysis bullosa acquita antigen.

Bullous Pemphigoid:

Bullous pemphigoid (BP) är en kronisk, autoimmun, subepidermal, blåsande hudsjukdom. BP innefattar sällan slemhinnor. BP kännetecknas av närvaron av IgG-autoantikroppar som är specifika för hemidesmosomala bullous pemfigoidantigener BP230 (BPAgl) och BP180 (BPAg2; typ XVII-kollagen). BPAgl är en intracellulär komponent i hemidesmosomen. BPAg2 är ett transmembranprotein med en kollagen extracellulär domän.

Sjukdomen BP har rapporterats förekomma hos hundar, hästar och katter. Serum från humana BP-patienter vid introduktion till nyfödda möss orsakar liknande hudblåsor i mössen. Den exakta rollen av BP-antigener och autoantikroppar mot BP-antigener vid utveckling av sjukdom är inte känd.

IgG-autoantikroppar som binder till antigener i den basala membranzonen (BMZ) av huden leder till komplementaktivering. Komplementaktiveringen leder i sin tur till frigörandet av inflammatoriska mediatorer och efterföljande infiltrering av hudplatsen genom inflammatoriska celler. Ämnenna såsom proteaser frigjorda från de inflammatoriska cellerna antas nedbryta hemidesmo-soaml-proteinerna och leda till blåsbildning.

Många eosinofiler är närvarande i lesionen. Eotaxin, en kemokin som lockar eosinofil, finns i de basala skikten av epidermier av BP-lesioner. Man tror att eotaxin lockar eosinofil till BMZ av BP-lesioner. IL-5 har visats i BP-patientens hud. IL-5 har attraktiva eosinofila kemo-egenskaper samt eosinofil aktiveringsegenskaper.

BP är en kronisk inflammatorisk sjukdom. Om obehandlad kan sjukdomen fortsätta i månader eller år med perioder av spontana remissioner och exacerbationer. Medelåldern för sjukdomsutbrottet är cirka 65 år.

jag. Histopatologi demonstrerar en subepidermal blister med neutrofila och eosinofila infiltrater.

ii. Direkt immunofluorescensmikroskopi (DIFM):

DIFM-studie av oblisterad, perilesional hud från kanten av en ny blister visar linjär BMZ-mönster av immunofluorescens hos nästan 100 procent av BP-patienter. C3 ensam eller IgG och C3 ses som avsättningar i BMZ. IgA och / eller IgM-deponier är också närvarande hos 25 procent av patienterna, vanligtvis i svagare intensitet och i kombination med IgG. Emellertid ses ett linjärt epidermalt BMZ-mönster av immunofluorescens också i andra hudstörningar. Salt-split hud direkt hudbiopsi används för differentiering.

Immunofluorescens i den epidermala sidan (eller taket) av splittringen ses i BP och gestationspemfigoid. Immunofluorescens i splittans dermala sida (eller golv) ses i epidermolysis bullosa acquita och bullous lupus erythematosus. Korrelation av immunofluorescensresultat med kliniska egenskaper behövs för att lösa problemen.

III. Indirekt immunfluorescensmikroskopi (IIFM): I BP-patienter avslöjar IIFM närvaron av serum-IgG-antikroppar som binder till BMZ hos normal human hud. IIFM-studien visar också närvaron av cirkulerande antikroppar som reagerar med taket på den normala, mänskliga salt-delade huden.

iv. Perifert blod eosinofili och förhöjt serum IgE har hittats hos ungefär hälften av patienterna.

v. Direkt immunoelektronmikroskopi, indirekt immunelektronmikroskopi, immunoblottning, immunfällning och ELISA-metoder kan också användas vid diagnosen.

Patienter med aggressiv sjukdom eller utbredd sjukdom behöver systemiska kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel. Användning av immunsuppressiva läkemedel hos äldre patienter som kan ha andra comorbida tillstånd (som är vanliga i ålderdom) kan leda till många komplikationer. BP kan vara dödligt, särskilt hos försvagade patienter.

Epidermolysis Bullosa Acquisita:

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en kronisk, autoimmun, subepidermal blåsningssjukdom i hud och slemhinnor. EBA kännetecknas kliniskt av blåsor, ärr och milia, främst på hudens traumavänliga ytor (såsom elbows, knän, anklar och skinkor). En delmängd av patienter har emellertid en generaliserad inflammatorisk hudblisterfenotyp.

I de flesta EBA-patienter riktar IgG-autoantikropparna den icke-kollagena (NCI) domänen av typ Vll-kollagen, huvudkomponenten av förankringsfibrillerna som förbinder basmembranet med dermala strukturer. Autoantikropparna specifika för kollagen Vll förändrar dermal-epidermal junction adhesion och leder till dermal-epidermal separation.

En liten grupp patienter har IgG-autoantikroppar mot den centrala trippel- (kollagen) domänen av kollagen av typ VII.

EBA är en human autoimmun hudsjukdom. EBA påverkar primärt huden, men det kan också involvera slemhinnan. Det är hypotesen att autoantikroppar och trauma är de bidragande faktorerna till sjukdomsprocessen. EBA är en kronisk inflammatorisk sjukdom med perioder av remissioner och exacerbationer.

Passiv överföring av IgG-autoantikroppar från humana EBA-patienter till mus inducerar inte en klinisk sjukdom i mushud.

jag. histopatologi:

Från kanten av den nya blåsan visas närvaron av en sub-epidermal blister (dvs separering har inträffat mellan epidermis och dermis). Histologi avslöjar också en blandad inflammatorisk cell infiltrering av dermis.

ii.DIFM:

DIFM av en normal perilesional hud upptäcker ett tjockt band av IgG i sublimina densa zonen av dermal-epidermal junction. Linjär C3-deposition vid BMZ ses också i mindre utsträckning. IgM eller IgA kan också ses.

III. IIFM:

IIFM detekterar närvaron av serumantikroppar som binder till basalmembranzonen hos normala humana epidermiska substrat. EBA-patientens serum IgG binds till dermalt golv (nedre delen) av den mänskliga normala saltparten. Den hudfärgade färgfärgen av saltklyvad hud skiljer EBA från BP (eftersom det i epidermal-taket färgas i BP).

Immunofluorescensmönstret för hudhalten hos normal human salt-splittad hud ses emellertid också med sera från bullous SLE, anti-epiligrin cicatricial pemphigoid (med antikroppar mot laminin-5 och laminin-6) och anti-p05 pemfigoid (med autoantikroppar mot ett 105 KD lägre lamina lucidaprotein).

iv. Immunoblotting dokumenterar det specifika hudmembranantigenet (ett denaturerat 290 kd hudkällmembranprotein extraherat från dermis som motsvarar en enda alfakedja av typ VII-kollagenhomotrimermolekylen) med vilken patientens serum-IgG-autoantibody binder.

v. ELISA demonstrerar det specifika basalmembranproteinet som kännetecknas av IgG-autoantikropparna. ELISA föredrages över immunoblottning, eftersom ELISA-metoden använder nondenaturerat typ VII-kollagen. ELISA är känsligare och specifikt än immunoblottning.

vi. Direkt immunelektronmikroskopi dokumenterar ultrastrukturell lokalisering av in vivo bundna IgG-autoantikroppar. Indirekt immunelektronmikroskopi detekterar cirkulerande autoantikroppar. Immunelektronmikroskopin detekterar IgG-autoantikroppar vid lamina densa och sublimina densa områden av basalmembran. Men i BP är IgG-autoantikropparna lokaliserade till hemidesmosomen och övre lamina lucida.

EBA-patienter behandlas med kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel.

Herpes Gestationis:

Herpes gestationis (HS) eller pemfigoid gestationis är en sällsynt autoimmun hudsjukdom av graviditet. HG kännetecknas av extremt pruritiska vesiklar och bullae som uppträder under graviditeten. Vanligtvis utvecklas lesionerna under andra och tredje trimestern av graviditeten eller omedelbart efter leverans.

Symtomen tenderar att spontant regressera inom några dagar efter leveransen. HG kan återkomma med återupptagande av menstruationer, användning av orala preventivmedel och efterföljande graviditeter. HG har rapporterats vara associerat med HLA-B8, HLA-DR3 och HLA-DR4 haplotyper.

Även om det kallas herpes gestationis, har sjukdomen ingen relation till herpesvirusinfektionen; det heter på grund av dess likheter med de kliniska egenskaperna hos herpetiforma blåsor.

Patogenesen av HG är inte känd. IgG-autoantikroppar mot bullous pemfigoid antigen 2 (BPAg2; 180 KD) antas binda till antigenet och utlösa immunreaktionen. Immunreaktionen leder till bildandet av sub-epidermala blåsor och blåsor. BPAg2 är en komponent i hemidesmosom och är väsentlig för hud-epidermal vidhäftning.

jag. Histologi:

Hudbiopsi från kanten av en blister avslöjar sub epidermal blister med en övervägande infiltration av eosinofili.

ii. DIFM:

DIFM av hud från kanten av en ny blister avslöjar linjära avlagringar av C3 vid epidermal BMZ. 25 procent av HG-patienterna visar också linjära IgG-avsättningar. En liknande bild ses emellertid i BP och epidermolysis bullosa aquicita.

III. IIFM:

Cirkulerande autoantikroppar återfinns endast hos 20 procent av patienterna och titerna av antikroppar är låga. Det indirekta immunofluorescensutseendet hos HG med normal human hud och normal människa salt-splittad hud liknar den hos BP (dvs. autoantikropparna binder till taket).

iv. Komplementbindningsanalys för serumantikroppar:

Serum av en HG-patient inkuberas med normal human hud, följt av tillsats av normalt humant komplement och därefter fluoresceinkonjugerad antikropp specifik för komplement. Ett linjärt fluorescensband vid den dermala epidermala korsningen indikerar förekomsten av komplementbindande antikroppar i serum av HG-patient.

Komplementbindande antikroppar är emellertid också närvarande i sera av BP- och cikatricial-pemfigoidpatienter. Histologiska, DIFM- och IIFM-egenskaperna hos HG och BP är likartade. Differentiering av dessa sjukdomar beror därför på den kliniska bilden.

HG-patienter har en högre förekomst av andra autoimmuna sjukdomar (som Hashimato thyroidit, Graves sjukdom och skadlig anemi) jämfört med gravida kvinnor som inte påverkas av HG. Orala kortikosteroider kontrollerar sjukdomen. Cytotoxiska immunsuppressiva läkemedel bör undvikas under graviditeten.

Dermatit Herpetiformis:

Dermatit herpetiformis (DH) är en immunförmedlad blåsande hudsjukdom med en associerad, oftast asymptomatisk, glutenkänslig enteropati (GSE). Hudskadorna är extremt kliande, grupperade blåsor och de är oftast närvarande på extensorytorna, inklusive armbågar, knän, skinkor, axlar och posterior (nuchal) hårbotten.

DH förekommer oftare hos individer i nordeuropeiskt anor och är sällsynt hos asiater och afroamerikaner. DH-patienter kan ha en genetisk predisposition för att utveckla sjukdomen. En stark association av DH med HLA-haplotyper HLA-Al, HLA-B8, HLA-DR3 och HLA-DQ2 har rapporterats.

Gluten är ett protein som är närvarande i korn, råg och vete, men inte i ris. Alla DH-patienter har en associerad GSE. Emellertid är GSE hos DH-patienter oftast asymptomatiska. IgA-antikroppar mot gliadin (en del av veteprotein), retikulum och slätmuskelendomycium noteras både hos DH- och GSE-patienter.

Granulära IgA-avsättningar finns närvarande i dermal-epidermal junction av DH-patienter. Deponeringen är närvarande i hela huden. IgA-antikroppen reagerar emellertid inte med gluten eller gliadin. IgA-avsättningarna i huden innehåller både kappa-lätta kedjor och lambda-lätta kedjor, vilket indikerar att de är polyklonala. Sekreterarkomponenten har inte påvisats i IgA av hudavsättningar. Mekanismen för IgA-deponering i huden är inte känd. IgA-avsättningarna försvinner länge efter undvikande av dietgluten, vilket tyder på att IgA kan spela en kritisk roll vid utvecklingen av DH-lesioner.

jag. DIFM:

Granulära IgA-avsättningar i dermala papiller av normalbildad perilesional hud observerad av DIFM är standardkriterierna för diagnos av DH. IgA-avsättningar i normal hud ses också i bullous pemphigoid, cicatricial pemphigoid, Henoch-Schonlein purpura och alkoholhaltiga leversjukdomar. Men mönstret av IgA-deponering i dessa sjukdomar skiljer sig från IgA-avsättningen i DH.

Cirkulerande immunkomplex innehållande IgA finns närvarande i 25-35 procent av DH-patienter. Men någon association mellan cirkulerande immunkomplex och sjukdomsaktivitet observeras inte. DH är också förknippat med andra autoimmuna sjukdomar (såsom myasthenia gravis, reumatoid artrit, SLE) och gastrointestinala sjukdomar (såsom gastrisk atrofi, gastrisk hypoklorhydria).

Behandling med dapson lindrar symptom inom 24-48 timmar. Hudens manifestationer är kontrollerbara med en glutenfri diet, ofta utan medicinering. Vid återupptagande av gluten diet återkommer hudskadorna. Strikt glutenfri diet är den enda metoden att eliminera sjukdomsformen DH-patienten.

Linjär Iga Bullous Dermatosis:

Linjär IgA bullous dermatos (LDA) är en autoimmun sub-epidermal vesikulobullous sjukdom som kan vara idiopatisk eller läkemedelsinducerad. De kliniska egenskaperna hos LAD kan likna dermatit herpetiformis eller bullous pemphigoid. I det förflutna anses LAD som en variant typ av dermatit herpetiformis. Barn och vuxna drabbas av sjukdomen. Historiskt hänvisas sjukdomen hos barn till barndoms kronisk bullous dermatos.

IgA-autoantikropparna hos LAD-patienter deponerar linjärt vid BMZ. Antikroppavsättning leder till komplementaktivering och efterföljande neutrofilinfiltrering i platserna för antikroppsavsättning. Immunreaktionen leder till förlust av vidhäftning vid den dermala epidermiska förbindningen och blåsorformen. Mekanismerna bakom utvecklingen av autoantikroppar och patogenes är inte kända.

Inom den dermala epidermiska förbindningen har olika antigena målställen (inklusive lamina lucida, sub lamina densa eller båda ställena) identifierats. Det bäst karakteriserade antigenet är ett 97 KD protein extraherat från human epidermis.

Serum IgA-antikroppar av LAD-patienter binder till det extraherade 97 KD-antigenet. 97 KD-antigenet lokaliseras till lamina lucida av den salt-splittrade huden. Inledningsvis ansågs att 97 KD-proteinet kan vara ett unikt protein av lamina lucida. Nya arbeten föreslår emellertid att 97 KD-proteinet kan representera en del av den extracellulära domänen hos 180 KD bullous pemfigoidantigenet (BPAg2).

Den genomsnittliga varaktigheten av idiopatisk LAD för barndomen är 3, 9 år (intervallet 2, 1 till 7, 9 år). Hos vuxna är sjukdomen mer långvarig och den genomsnittliga varaktigheten är 5, 6 år (intervall 1 till 15 år). Läkemedelsinducerad LAD löser sig snabbt när det orsakande läkemedlet avlägsnas från patienten.

De klassiska primära lesionerna av LAD är klara och / eller hemorragiska runda eller ovala vesiklar eller bullae på normal, erytematös eller urtikär hud. Orala skador är vanliga hos barn och de inkluderar blåsor, sårbildning, erytematosusplåster, erosioner, desquamativ gingivit eller erosiv cheilit. Okulära symtom som grittighet, bränning eller utsläpp uppträder ofta. LAD i samband med malignitet har rapporterats i 5 procent av fallen. Många droger är inblandade i LAD (som vankomycin).

jag. Histologi:

Hudbiopsi visar subepidermala vesiklar med eosinofil eller neutrofilövervägande, vilket liknar de histologiska egenskaperna hos BP och DH.

ii. DIFM:

Direkt immunofluorescensstudie av perilesional och normal hud visar IgA-avlagringar vid BMZ. Linjära avlagringar av C3 kan också ses. Linjära avlagringar av IgG, komplement och IgM ses också hos BMZ hos vissa patienter. DIF i saltskalad hud avslöjar IgA-avsättningar på antingen den dermala sidan (blistergolv) eller epidermisidan (blistertaket).

III. IIFM:

Serum IgA-antikroppar av LAD-patienter binds till BMZ i apa esophagus eller normal human hud. Med normal human salt-splittad hud visar serumantikroppen en linjär avsättning inom golvet eller taket. Kutana lesioner läker vanligtvis utan ärrbildning. Slemhinnans lesioner läker med ärrbildning och utgör stor sjuklighet. Ocular LAD kan vara oskiljbar från cicatricial pemphigoid och leda till blindhet.

LAD-patienter har ingen gastrointestinala sjukdomar eller dra nytta av en glutenfri diet. Behandling av LAD-patienter beror på svårighetsgraden av sjukdomen och delarna av medverkan. Hudskador svarar mot dapson. Prednison eller IFNa är också användbara. Konjunktiva involvering behöver aggressiv terapi med prednison och cyklofosfamid för att förhindra okulär ardannelse.

Pemphigus Vulgaris:

Termen "pemphigus" hänför sig till en grupp av autoimmuna blåsande sjukdomar i hud- och slemhinnor, karakteriseras histologiskt genom intradermal blister och immunopatologiskt genom närvaron av in vivo bundna och cirkulerande IgG-antikroppar riktade mot cellytan av keratinocyter. (Pemphigus härstammar från det grekiska ordet petnphix, vilket betyder bubbla eller blåsor.) Det finns tre primära delmängder av pemphigus och var och en har tydliga kliniska och immunopatologiska egenskaper.

1. Pemphigus vulgaris

2. Pemphigus foliaceus

3. Paranoplastisk pemfigus

Pemphigus vulgaris (PV) är en autoimmun, intraepitelial blåsningssjukdom hos hud- och slemhinnor medierade av autoantikroppar riktade mot keratinocytcellens ytmolekyler. Bindningen av autoantikroppar med keratinocytcellens ytmolekyler leder till förlusten av celladhesion och efterföljande blåsbildning.

Många keratinocytcellmolekyler är involverade i intercellulär vidhäftning i epidermis. Autoantikroppen i pemphigus vulgaris är känd som "pemphigus antikroppar". Pemphigus antikropparna hör till IgGl- och IgG4-underklasser. Pemphigus autoantikroppar binder till keratinocytcellens ytmolekyler desmoglein I (160 kd) och desmoglein 3 (130 kd).

Bindningen av antikropp med keratinocytcellens ytmolekyler leder till komplementaktivering, vilket i sin tur leder till frigörande av inflammatoriska mediatorer och infiltrering av inflammatoriska celler i stället för antikroppsbindning. De inflammatoriska händelserna resulterar slutligen i bildning av blåsor. Hos de flesta patienter korrelerar sjukdomsaktiviteten med serumantikroppstitrar. (Antikroppar som är specifika för nondesmosomala antigener finns också hos PV-patienter, men deras roll i PV-patogenesen är inte känd.)

Orsaken till PV är inte känd. 95 procent av PV-patienterna rapporteras vara HLA-DR4 / DQw3 eller HLA-DRw6 / DQwl. Toppåldern för starten av PV är ungefär 50-60 år. Dock kan PV förekomma hos barn. Indiska patienter är yngre vid presentation jämfört med västländer.

Nästan alla PV-patienter har slemhinneskador. 50-70 procent PV-patienter närvarande med orala skador. I PV uppstår klumpiga blåsor fyllda med klart vätska på normal hud, men kan ses på en erythematosusbas. Blåsorna är bräckliga och därför kan intakta blåsor vara glesa. Den drabbade huden är ofta smärtsam men klåda är sällsynt.

jag. histopatologi:

Hud hos PV-patienter avslöjar en suprabasal, intraepidermal blister med förlust av kohesion av keratinocyter (akantholys). Histopatologi bidrar till att skilja PV från pemphigus foliaceus, som har en mer ytlig epidermal klyvning.

ii. DIFM studie av hud:

DIFM utförs på normal perilesional hud. DIFM visar linjära / granulära avsättningar av IgG och C3 i epidermis intercellulära utrymme. Detta mönster kallas "kyckling tråd". Färgningen sker företrädesvis i den nedre halvan av epidermis. IgG-avsättningar (i synnerhet IgG4) förekommer hos nästan 100 procent av patienterna och C3 är närvarande hos 50-100 procent av patienterna.

IgA- eller IgM-avsättningar ses hos 30-50 procent av PV-patienter (endast C3-avsättningar utan IgG beskrivs i läkemedelsinducerad pemfigus och i impetigo). Hudbiopsiprover placerade i transportmedium kan ge falskt negativa resultat. Därför behövs frisk hudvävnad för DIFM.

III. IIFM:

Cirkulerande IgG-autoantikroppar som binder till epitelcellsytor i plättet är närvarande i 100 procent av PV-patienter. Monkey esophagus är ett lämpligt substrat för IIFM-studie. Antikropptiteren korrelerar i allmänhet med sjukdomsaktivitet och ökning av antikroppstiter kan förutsäga återfall. Emellertid kan låga titrar av antikroppar med liknande immunofluorescensmönster detekteras under andra betingelser, såsom läkemedelsallergi (penicillin), SLE, myasthenia gravis, pemfigoid, lichenplanus och toxisk epidermal nekrolys.

Vissa läkemedel (såsom penicillamin och kaptopril) rapporteras vara associerade med PV. Behandling med kortikosteroider har minskat dödligheten kraftigt. Ändå kvarstår signifikant sjuklighet. Plasmaferes och immunsuppressiva läkemedel (såsom cyklofosfamid och azatioprin) används för att behandla PV.

Pemphigus Foliaceus:

Pemphigus foliaceus (PF) är generellt en godartad mängd pemphigus vulgaris. PF är en autoimmun hudstörning som kännetecknas av förlust av intercellulär vidhäftning av keratinocyter i de övre delarna av epidermis, vilket resulterar i bildning av ytliga blåsor. PF har en kronisk kurs med liten eller ingen inblandning av slemhinnor.

IgG (huvudsakligen IgG4-underklass) autoantikropp riktad mot desmoglein I (160 kd), en celladhesionsmolekyl är ansvarig för blisterbildningen. Nedfallsfaktorer av PF inkluderar mediciner och UV-ljusstrålning. De primära skadorna av PF är små ytliga hudblåsor. Dessa flaccid bullae är svåra att hitta eftersom de är övergående och omvandlas till erosioner. Sjukdomen PF tenderar att fortsätta i månader till år. PF kan förekomma i alla åldrar från barns ålder. Den genomsnittliga åldern för PF är ca 50 till 60 år.

jag. histopatologi:

PF börjar som akantholys av övre epidermis, vilket ofta resulterar i en sub hornhinnesklyfta. Det förstorar normalt och lossnar utan bullaformation, även om en bulla kan bilda akantholys vid både tak och golv. Mer etablerade lesioner kan ha akanthos och mellan-till-måttlig papillomatos.

ii. DIFM:

De direkta immunofluorescensegenskaperna hos PF-hud liknar dem hos PV. Men i pemphigus erythematosus (en delmängd av PF) finns linjär IgG-färgning av epidermalt intercellulärt utrymme kombinerat med granulära avsättningar längs BMZ.

III. IIFM:

IIFM detekterar intercellulär färgning IgG i serumet av cirka 90 procent av PF-patienter, när apa esophagus används som substrat. Marsvin-esophagus verkar vara ett bättre substrat, eftersom det är känsligare och detekterar antikroppar i de återstående 10 procenten av PF-patienter.

Jämfört med PV är mindre aggressiv terapi tillräcklig för att behandla PF på grund av dess lägre morbiditet och mortalitet. Aktuella kortikosteroider är effektiva. I mer extrema fall kan adjuvans immunosuppressant behövas. Hos patienter med recalcitrant sjukdom är plasmaferese användbar.

Paraneoplastisk Pemphigus:

Paranoplastisk pemphigus (PNP) är ett autoimmunt syndrom som har egenskaper som påminner om både pemphigus vulgaris och erythema multiforme. PNP-patienter har en underliggande malignitet, vanligen lymfetikulär malignitet.

Följande kriterier är nödvändiga för diagnos av PNP:

jag. Smärtsamma mukosala skador, ibland med hudutbrott som i slutändan resulterar i blåsor och erosioner, vid fastställande av bekräftad eller ockult malignitet.

ii. Histopatologiska förändringar av akantholys, keratincytnekros och gränssnittsdermatit.

III. DIFM-observation av immunreaktiva medel, typiskt IgG och C3 inom epidermala intercellulära utrymmen såväl som epidermala basalmembranet.

iv. IIFM-obsevation av serumantikroppar specifika för stratifierad kväve eller övergångsepitel.

v. Immunfällning av ett komplex av proteiner med typiska molekylvikter.

Patogenesen av PNP är inte känd. Humoral och cellulär immunrespons inducerad mot tumörantigener kan reagera med plakiner. Reaktionen av autoantikroppar med plakiner kan leda till blåsning av slemhinna och andra epiteler.

NonHodgkin lymfom är den vanligaste maligniteten i samband med PNP. Andra maligniteter som är associerade med PNP är kronisk lymfocytisk leukemi, Castleman-tumör, jättecelllymfom, Waldenstroms makroglobulinemi, tymom, dåligt differentierad sarkom, bronkogent skvättcellskarcinom och follikulär dendritisk cellsarkom.

Vid tidpunkten för PNP-ingreppet kunde patienterna inte ha diagnostiserats för att ha en illamående sjukdom. Om PNP misstänks hos en patient, är det noggrant att söka efter en underliggande malignitet.

Prognosen för PNP är relaterad till associerad, malignitet och dess behandling. Avlägsnande av tumör kan erbjuda eftergift av hudskador. Tyvärr är de flesta tumörer maligna och det är inte möjligt att ta bort tumör hos alla patienter. Aggressiv behandling med systemiska kortikosteroider, cyklofosfamid, azatio-prin, plasmaferes och IVIg har använts. Men framgången är begränsad. Aggressiv terapi i sig kan leda till många komplikationer. Immunoablativ högdoscyklofosfamid utan stamcellsräddning för lymfomassocierad PNP har en lovande framtid.

jag. DIFM:

DIFM av perilesional hud och / eller slemhinna visar IgG, med eller utan komplementavsättningar i epidermis intercellulära utrymme. IgM- och IgA-avsättningar kan också hittas och immunfluorescensfärgningen kan vara diffus eller fokal. Vissa patienter har granulära eller linjära avsättningar av komplement och IgG och / eller IgM längs dermal-epidermal junction. Kombinationen av intercellulär och subepideramal deponering av immunoreaktiva ämnen är en ledtråd till diagnosen PNP.

ii. IIFM:

Antikropparna i serum av PNP-patienter binder till cellytan av stratifierat kväveepitel. Sera från alla former av pemphigus binder dock också till cellytan av stratifierat skvättepitel. Därför används gnagareblåsan som immunofluorescenssubstratet för att skilja PNP från PV och PF. Sera från PNP-patienter binder till övergångsepitel från gnagareblåsa.

III. Immunfällning analys:

Immunutfällning är det vanliga diagnostiska testet för PNP eftersom testet har en högre specificitet och känslighet än IIFM. Antikroppar i serum av PNP-patienter reagerar med ett antal plakinfamiljmolekyler, däribland desmoplakin I (250 kd), BPAg I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), HDl / plectin (500 kd) och ett oidentifierat 170 kd protein. Autoantikroppar från vissa patienter binder också till desmoglein I och desmoglein II antigener.

Systemisk lupus erythematosus:

Direkta immunofluorescensstudier visar kurs, granulär, kontinuerlig deponering av immunoglobuliner och komplement längs epidermalt BMZ hos 50 till 95 procent av patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). BMZ-avsättningar av komplementmembranattackkomplex (C5b6789) som ses i lesionshuden kan vara en markör för SLE. Vanligen ses IgG, IgM och komplementkomponenter (C3 och / eller Clq) -avsättningar. Alla klasser av immunoglobulin s kan identifieras i SLE.

Emellertid kan liknande mönster ses i andra sjukdomar, såsom blandade bindvävssjukdomar, dermatomyosit, GVH-sjukdom, läkemedelsutbrott och vaskulit. Därför bör resultaten av immunfluorescensstudien korreleras med hudens kliniska egenskaper och histopatologi.

vaskulit:

Biopsi av en vaskulitslession inom 24 timmar efter starten kan visa vaskulära avlagringar av IgM, C3, fibrinogen och ibland IgG. Ett negativt resultat utesluter emellertid inte vaskulit. Biopsi av en lesion som är äldre än 24 timmar kan inte vara till hjälp. Henoch-Schonlein purpura diagnostiseras när granulärt IgA, med eller utan C3, vaskulär immunförsvar ses i lämplig klinisk miljö.